다낭신1 Medical student 본과 3학년 - 신장내과(Nephrology) 상염색체 우성 다낭신증(ADPKD) 안녕하세요. 이번 글에서는 상염색체 우성 다낭신증(Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)에 대해서 정리해보겠습니다. ADPKD는 가장 흔한 유전적 질환으로 400~1000명 중 한명 꼴로 나타납니다. ESKD의 흔한 원인으로 대부분 30~50대 성인에게 증상이 나타납니다. ADPKD 환자의 1/2은 60대에, 3/4는 70대에 ESKD에 도달합니다. ADPKD는 genetic heterogeneity를 가진 질환으로 관련 유전자는 PKD1, PKD2입니다. PKD1이 85~90%이고, PKD2가 10~15%에 해당합니다. PKD2에 의한 ADPKD가 더 경하고, 고혈압이 적게 발생하며, ESKD에 늦게 도달합니다. ADPKD는 2 hit model로.. 2022. 3. 23. 이전 1 다음